martes, 29 de marzo de 2011

FUNDACIÓN SIRA CARRASCO PARA LA AYUDA A LA FIBROSIS QUÍSTICA: ENCUENTROS 2.011 (MADRID)

Al frente de esta fundación se encuentran  el Dr. Escobar (que ya tuvimos el honor de contar con su colaboración en nuestra asociación ) y su esposa la Dra. Lucrecia Suárez. Este año se trataron los siguientes aspectos de la F.Q.:

1)      Complicaciones agudas en F.Q: (Neumotórax, Hemoptisis) y técnicas como la Ventilación mecánica no invasiva. El Dr. Borro del Hospital de A Coruña y la Dra. Amparo Solé del H. La Fe de Valencia explicaron en qué consistía un neumotórax y las distintas técnicas que se usan actualmente para su corrección.

El Dr. Juan Sánchez del H. Ramón y Cajal de Madrid y El Dr. J. Manuel Vaquero del H. Reina Sofía de Córdoba expusieron sus conocimientos sobre la hemoptisis (sangrados), su tratamiento y la correlación con los parámetros de salud y enfermedad.

La técnica de la Ventilación Mecánica no invasiva, explicada por la Dra. María Cols del H. San Juan de Dios de Barcelona, nos mostró cómo esta herramienta es muy útil, aunque molesta, para evitar, muchas veces, entrar a quirófano con el fin de desobstruir las vías aéreas.

2)      La Dra. María Mascarenhas  gastroenteróloga del Children´s Hospital de Filadelfia ahondó en las recomendaciones nutricionales en los pacientes con F.Q., a saber, dieta alta en energía: rica en grasas y en calorías, resulta un mejor pronóstico.Trató los distintos tipos de tratamiento para los casos de problemas asociados a la ingesta, desde el uso de enzimas, el tratamiento conductual en adolescentes, hasta el uso de sonda nasogástrica y nutrición parenteral (poco usada). Habló de una nueva enzima que proviene de microbios en lugar del porcino, pero que a pesar de ser un estudio bien diseñado, la FDA no lo aprobó porque aduce  que no hay suficiente evidencia. Asimismo repasó los déficits de sales, zinc, hierro, los ácidos linoleico y alfalinoleico, el flúor y los estimulantes del apetito.Mientras que el Dra. Suárez del H. 12 de Octubre de Madrid disertó sobre la importancia de las vitaminas en esta patología, sobre todo las liposolubles (A, E, D y K) que se pierden por la mala absorción de las grasas y que son antioxidantes muy necesarios para luchar contra el deterioro celular. Observó una correlación lineal entre las exacerbaciones pulmonares y un bajo nivel de vitamina A independientemente de la insuficiencia pancreática. Una pega es su toxicidad. Sostiene que también la vitamina C debe ser tenida en cuenta como potente antioxidante, y que su empleo mejora algunos parámetros patológicos en los pacientes.

3)       Acerca de las alteraciones del metabolismo hidrocarbonado en niños y adultos con esta afección, las Dras. Raquel Barrio,  endocrinóloga y Olga González, ambas del H. Ramón y Cajal de Madrid, con sus trabajos,  observan una clara relación entre la mala función pulmonar, la pérdida de peso y un déficit en el metabolismo de los azúcares. Recomiendan un despistaje precoz antes de que aparezca la citada asociación de sintomas, y asimismo elegir alimentos hidrocarbonados de cadena larga (legumbres, cereales) en lugar de los azucarados. De un estudio realizado con 990 pacientes en los que se observó la respuesta a la prueba de la sobrecarga oral de glucosa, observan una prevalencia en la población de FQ  y sugieren incrementar la alerta clínica para este grupo. La hiperglucemia ejerce una influencia tóxica sobre la células beta hepáticas, un círculo vicioso que si no se corrige lleva a una más rápida destrucción de las mismas. Por tanto entienden que la función pulmonar y la diabetes están relacionadas.

Por otro lado también refiere que el exceso de ácidos grasos es malo para la célula beta.

4)      Sobre la utilidad de las nuevas técnicas de imagen en F.Q. expuso el profesor HA Tiddens . Erasmus MC- Sofía de Rotterdam, quien  analiza el uso de las radiografías, el TAC, la resonancia magnética, y el empleo de las pruebas FVC, FEV1, FEF75. La comparación de los parámetros. La correcta realización de las mismas. Las bronquiectasias, las atelectasias y el aire atrapado en el pulmón (éste no está muy bien estudiado, pero es negativo y está presente desde la etapa bebé)  fueron el objeto de su disertación.

viernes, 18 de marzo de 2011

CONCIERTO DE PIANO

El día 25 de marzo con motivo de la clausura del Taller “Vivir  con una enfermedad rara y/o crónica” que ha venido realizando FEGEREC a lo largo de estos meses, vamos a tener con nosotros al
Dr. Yerko Ivanovic (que también es pianista),que trabaja en el Centro de Referencia Estatal de
Enfermedades Raras del IMSERSO, y que manteniendo contacto con diversas asociaciones del mundo
de la discapacidad ha llegado a convertirse en médico de referencia para numerosas asociaciones en
el ámbito de la rehabilitación.

El mencionado día 25 a las 18:00 horas se celebrará en el Auditorio del Museo de Bellas Artes
un programa que consta en una primera parte de una conferencia en la que se tratarán diferentes
temas como la fisioterapia, acupuntura y otras técnicas alterna tivas en el ámbito de la rehabilitación,
y se finalizará con un pequeño concierto de piano interpretado por el propio Dr. Ivanovic y que lleva el título "Aportaciones de la rehabilitación en enfermedades raras y crónicas, incorporación de técnicas complementarias -acupuntura".

Nos encantaría que pudieseis acudir y para ello necesito que os pongáis en contacto con FQ para decirnos
antes del martes 22 de este mes.




Un saludo

jueves, 10 de marzo de 2011

CONFERENCIAS DEL COLEGIO DE FARMACÉUTIOCS

EL 17 DE MARZO DE 2011 SE CELEBRA LA CONFERENCIAS POR EL DR.LUIS ROJAS MARCOS EN EL PALEXCO , A CORUÑA.
SI ALGUNO DE VOSOTROS ESTÁ INTERESADO PONEROS EN CONTACTO CON LA ASOCIACIÓN , ANTES DEL DÍA 15.

jueves, 3 de marzo de 2011

miércoles, 2 de marzo de 2011

Noticia de la Opinión A Coruña en relación al día de las Enfermedades Raras

Noticias sobre Amor Anaya, en espera de retrasplante.

Por el día mundial de las enfermedades raras, el periódico La Opinión de A Coruña recoge una antrevista sobre Amor Anaya , una chica que espera un rretrasplante en nuestra ciudad desde hace un año.

http://www.laopinioncoruna.es/sociedad/2011/02/27/833-kilometros-pulmon/471776.html

martes, 1 de marzo de 2011

Resultados de la Fase 3 del estudio de VX-770


La Fundación de Fibrosis Quística (EE.UU.) y Vertex Pharmaceuticals (empresa de investigación) han anunciado hoy que el VX-770, un medicamento oral en desarrollo, que se dirige directamente a la proteína defectuosa que causa la fibrosis quística, mostró resultados prometedores en un ensayo clínico de fase 3.
El ensayo se diseñó para evaluar a los pacientes mayores de 12 años y que llevaran al menos una copia de la mutación de FQ llamada G551D. El estudio incluyó a 161 pacientes que recibieron al menos una dosis de VX-770 o placebo.
Los pacientes que tomaron el fármaco, en comparación con aquellos tratados con placebo, mostraron una notable mejoría en la función pulmonar a las 24 semanas, que se mantuvo durante las 48 semanas de duración del ensayo.
Los pacientes también mostraron una mejora en todos los puntos claves finales secundarios en el estudio, incluida la reducción de la probabilidad de experimentar una exacerbación pulmonar, disminución de los síntomas respiratorios y aumento de peso. Cada una de estas áreas es de vital importancia para la salud de las personas con FQ.
Además, los niveles medios de cloruro en el sudor de los pacientes que tomaron el VX-770 se redujeron a niveles normales, mientras que los del grupo placebo no cambiaron, lo que indica que  el medicamento afecta el defecto subyacente en la FQ. El cloruro (sal) excesivo en el sudor es un indicador clave clínico de la FQ.
Cerca del 4% de las personas con FQ llevan la mutación G551D. Se necesitan más estudios para determinar si otras mutaciones de FQ pueden beneficiarse del VX-770.
Los datos de la Fase 3 apoyan el plan de Vertex de presentar la solicitud de nuevo fármaco para el VX-770 en la Administración de Alimentos y medicamentos americana en el segundo semestre de 2011. En general, la FDA tarda entre 6 y 12 meses en revisar y pronunciarse sobre una solicitud de fármaco.

El Presidente de la Sociedad Europea de FQ, profesor Stuart Elborn, y el Director de la Red de Ensayos Clínicos de la Sociedad Europea de FQ,  profesor Kris De Boeck comentaron en el boletín de la ECFS:
 
El reciente ensayo clínico de VX770 en pacientes con mutaciones G551D ha informado sobre los resultados del mismo.
El impacto clínico de VX770 sobre las medidas de resultado relevantes de la función pulmonar, la concentración de cloruro en el sudor y la calidad de vida han demostrado mejoras estadísticamente significativas y clínicamente relevantes. La magnitud de las mejoras es la más grande vista con cualquier tratamiento de la fibrosis quística y es significativamente mayor de lo que muchos de nosotros habíamos previsto. Los resultados de este ensayo clínico son revolucionarios también porque este es el primer tratamiento del defecto básico en la fibrosis quística, que ha mostrado un beneficio clínico inequívoco a los pacientes. El estudio es una prueba del principio de que el CFTR mutante es modificable en términos de función. Esta es una buena noticia para los pacientes con la mutación G551D, pero también muy alentador para otras estrategias que corregidas y posteriormente potenciadas pueden conseguir que con otras mutaciones como la F508DEL sean también alcanzables.
Los resultados de este estudio realmente nos dan un gran estímulo para enfocar nuestros esfuerzos de investigación a la búsqueda de tratamientos efectivos para corregir el defecto subyacente en pacientes con fibrosis quística.

Observaciones de la Fundación de FQ

Preston W. Campbell III, MD, vicepresidente ejecutivo de temas médicos de la Fundación de Fibrosis Quística, dijo: "Como médico que ha tratado a pacientes con fibrosis quística durante muchos años, los resultados del VX-770 son mas que números, estos resultados representan la esperanza."  Y añadió: "No es sorprendente que los pacientes se sintieran mejor con el medicamento debido a la magnitud de la mejora de la función pulmonar y al aumento de peso. Estos son los resultados clínicos importantes, y el hecho de que se mantuvieron durante 48 semanas es muy alentador. "
Según Robert J. Beall, Ph.D., presidente y director ejecutivo de la Fundación de Fibrosis Quística "Estos resultados son muy alentadores." "Ellos proporcionan pruebas científicas que apoyan nuestra creencia desde hace mucho tiempo de que dirigirnos al defecto subyacente de la FQ puede tener un profundo efecto sobre la enfermedad ". " Tenemos mucho por hacer para poner fin al sufrimiento causado por esta enfermedad, pero estos datos son muy interesantes, especialmente para las personas con la mutación G551D y sus familias. Los resultados también ofrecen una significativa esperanza de que un enfoque similar al tratamiento puede ayudar a la mayoría de los pacientes que viven con FQ. "

Enlace Programa "Reporteiros"

 Os pongo el enlace del programa reporteiros, es el programa entero y el reportaje en si empieza en el minuto 2, en concreto , en el minuto 4.30 , empuieza lo referente a FQ , sale Sara, la presidenta y Lupe , la tesorera y como colaboración muy especial, Jose Manuel Candal Raña , uno de los socios de FQ.

AVISO: Es posible que para poder ver el enlace os diga que bajéis unos plugins.

http://www.crtvg.es/reproductor/inicio.asp?canal=tele&hora=01/03/2011%2020:09:16&fecha=26/02/2011&arquivo=1&programa=REPORTEIROS&id_programa=660&corte=&mp4=0&medio=